学童马蹄肾应注意泌尿或其他系统畸形

马鞍肝（HSK）是最常见的先天性外周融合遗传性，牵涉到率左右为1/400。这种病理遗传性容易所致集合子系统引流不畅、尿储留、受到感染以及胆结石形成。左右1/3至1/2的马鞍肝病患者伴有移行或其他子系统遗传性。尽管马鞍肝牵涉到率高，但是目前历史文献还缺乏老年人病患者的长期临床结果。

为相符老年人马鞍肝的临床特征、其他伴发遗传性和消化道结局，来自土耳其伊斯坦布尔的老年人肝内科内科医生Yuz等人开展了一项回顾性研究工作。作者回顾了2004至2014年间该医院收治的所有老年人马鞍肝医疗卫生据信，并将科学论文发表在Urology杂志上。

脑瘤都有22个女孩和19个孩子们，平均年龄60个年初，平均随访2年。偶然发现的马鞍肝为12唯（29.3%）, 外祖母前诊断的马鞍肝为5唯（12.2%）。伴有其他外周遗传性的有18唯（43.9%），都有膀胱食管反流（n=8）、肝盂食管连接部梗阻（n=7）、集合子系统重复（n=3）。8唯（19.5%）脑瘤有膀胱功能不良，9个老年人（21.9%）有其他子系统遗传性。17个（41.4%）病患者牵涉到外周受到感染。

7唯（17%）病患者能够手术干预，都有肝盂成形术（n=3）、食管膀胱造口术（n=3）、上半肝输精管（n=1）。10唯（24.4%）病患者出现肝瘢痕。6唯（14.6%）病患者牵涉到蛋白尿，4唯（9.8%）有心血管疾病，3唯(7.3%)病患者困难重重为慢性病变。多变量logistic回归分析显示，蛋白尿、心血管疾病和肝瘢痕与慢性病变呈独立关的关系。

该研究工作表明，老年人马鞍肝病患者理应检查是否伴有其他移行和非外周遗传性。此外，还理应融洽随访外周受到感染和肝瘢痕的或许性。蛋白尿、心血管疾病和肝瘢痕或许是老年人马鞍肝困难重重为慢性病变的决定因素。

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主笔： 王复然